【硬膜動静脈瘻という病気の病態と治療について】

上記 HPより転載

 

※ 大丈夫、絶対よくなりますから何も心配しないで先生に任せて治療に専念して下さい。神様仏様どうか元気になりますようお願い致します。 柳

硬膜動静脈瘻という病気の病態と治療について

硬膜動静脈瘻の患者さん、家族の皆様へ

硬膜動静脈瘻(海綿静脈洞部)という病気について

正常な血管は、太い動脈から細い動脈へ、更に細い毛細血管を経て静脈へとつながっていきます。ところが硬膜動静脈瘻という病気では動脈と静脈が直接つながっている状態、つまり異常血管が発達し、穴が開いている(瘻孔形成)状態となり、その瘻孔を通って血液が異常静脈へと流入し、圧の高い血液が正常静脈へと流れ、短絡という状態を起こしています。原因は、外傷性と非外傷性に分類され、非外傷性の場合は原因が不明で特発性の場合が多いです。この病気は、できる部位によって(海綿静脈洞部にできれば、海綿静脈洞部硬膜動静脈瘻といい、本邦ではこの部位にできるのが最も多いです)、その段階や程度により色々な症状が現れます。

ここでは、本邦で最も多い海綿静脈洞部の硬膜動静脈瘻について説明します。海綿静脈洞部には、眼球運動に関わる脳神経が存在し、また顔面の感覚神経が存在します。これらの神経に硬膜動静脈瘻の発生によって高い圧がかかり障害を与えます。それぞれの神経障害の程度によって重症度は異なります。症状としては、頭痛(三叉神経痛)・複視(ものが二重に見える)などが起こります。海綿静脈洞は、脳を潅流した血液(静脈系)が最終的に集まり、心臓に帰って行きます。この部位の圧が高くなりますと、眼球の充血・拍動性の突出・眼圧上昇・更に耳鳴り等の軽い症状から、戻ろうとする血液が押し戻される形になり、脳内に逆流します。このようなケースでは、最悪の場合、脳梗塞・頭蓋内出血を生じることがあります。そのために死亡したり、重い後遺症を生じることがあります。具体的に、どのような障害が起こるかは、損傷を受けた脳の場所によって異なりますが、強い意識障害、高次機能障害(視野障害など)、失語症、失認、運動機能障害、感覚障害が主な症状です。

今後の問題について

患者さんの硬膜動静脈瘻の程度によって症状は異なります。短絡量が少なければ、症状も軽度で自然に治癒することも考えられますが、中等度になってきますと自然治癒の可能性は少なくなり、症状が次第に強くなったり(視力障害に進展する)、症状が変わらないが血液の流れが変わり、脳内逆流が始まることがあります。眼症状、耳鳴りなどは自覚症状として非常にわかりやすのですが、脳内逆流は、自覚症状がないことが多く、知らない間に進行していたり、突然脳内出血や脳梗塞をきたして気づくこともなります。眼症状や耳鳴りの症状がなくなることは、治癒に向かっているとも考えられますが、この血液の流れが変わり、脳内への逆流が始まっている可能性もあるのです。

患者さんの状況によって様々ですが、このまま経過観察を行っても、種々の状態(眼底出血、脳梗塞、脳出血など)が今後起こる可能性があります。この度受けていただいた脳血管撮影やMRI検査の結果からは、短絡は、自然消失する可能性は少なく、また今後どの様な経過でさらに悪化するか、視力障害がどのように進行するか、脳梗塞、脳内出血がいつ生じるかは現在の医学水準からは予想ができません。

我々の計画している治療法について

治療の目的は、上に記載した視力障害、脳内出血、脳梗塞を防止する事、また現在存在する症状を改善することです。これまで患者さんの脳血管撮影、MRI、 CTなどの検査をし、様々な角度より治療法を検討しました。その結果、脳血管内治療(経大腿静脈的に海綿静脈洞に達し、その部に金属コイルを留置することにより瘻孔を塞ぐ方法、あるいは経大腿動脈的に海綿静脈洞に流入する血管を金属コイルあるいは塞栓物質で塞栓する方法)が良い方法であると我々は考えています。患者さんの血管の状態により、いろいろなケースが考えられます。
その中で、最も有効な方法が、経静脈的に海綿静脈洞まで到達し、経静脈的塞栓術のみで治療が完成する方法です。しかし、無数に異常な流入動脈が存在する場合は、経動脈的に流入する血液を減少させてから経静脈的に塞栓術を施行することがあります。これは、瘻孔部位が正確に把握するために行います。

ときに、海綿静脈洞への通路(静脈洞)が閉塞しており、海綿静脈洞に到達できない場合があります。その場合は、経動脈的に海綿静脈洞に流入する血流を減少させる方法を行うことになります。この経動脈的な方法のみでは、全ての血流を遮断することは不可能と考えられます。再血管内手術の施行、症状の改善がないなどの問題点があります。特に、脳内に逆流する静脈への血流が減少しない場合があり、上記に説明したように、脳梗塞や脳内出血が起こることがあります。したがって、そのようなケースでは、開頭による処置を加えて、逆流する静脈に直接カテーテルを挿入する手術を考慮しなければなりません。

以下に脳血管内治療の方法について説明をします。

脳血管内手術による経静脈的瘻孔塞栓術

病気の治療は、どの分野に置いてもできる限り患者さんの負担を軽減し、体に加わる侵襲を少なくするのは当然のことです。この考えから、心臓を含め全身の血管系の病気に対しては、近年従来の手術方法から血管の内よりの治療へと変わってきました。このことは、脳の血管の病気に対しても例外ではありません。

脳血管撮影装置の進歩で、一回の撮影であらゆる方向から脳動脈瘤やその他の血管の病気を観察することが可能です。また血管の中を誘導するマイクロガイドワイヤー(外径0.3mm)とマイクロカテーテル(外径0.7mmほどの細い管)、バルーンカテーテル(血管の内側より血管を広げたりできる風船付きの細い管)や金属コイル(主にプラチナ金属でできたコイル状のもので、電気を通電することにより切り離しをする)などの開発がすすみ、脳内の細かな血管にまでカテーテルを挿入して血管を拡張したり、金属コイルを動脈瘤内に運ぶこと、異常な血管の瘻孔を塞栓するが可能となりました。このように血管の中からカテーテルなどを使用して病変部(脳動脈瘤や血管狭窄部位や瘻孔)に到達し、そこで種々な治療を行う事を脳血管内手術といいます。

経静脈的瘻孔塞栓術について

通常は、局所麻酔にて手技を行い、経静脈的に病変の本態である瘻孔部位(主に海綿静脈洞)にカテーテルの挿入を計画します。脳血管撮影の結果、静脈洞に至るルートが非常に細いあるいは閉塞している可能性があります。その場合は、手技の最中に強い疼痛を感じることがありますので、静脈麻酔による鎮静、経口挿管を併用、全身麻酔のもとで人工呼吸器管理することがあります。

穿刺部分は、一般的に右側大腿静脈と左大腿動脈を穿刺します。動脈は脳血管撮影にて血流の流れを把握するために、静脈はプラチナコイルを瘻孔部位(海綿静脈洞)に運ぶために使用します。血液中に抗凝固剤を投与し血管内で血液が固まらないようにした後、これよりカテーテルを大動脈の中を通り総頚動脈に至ります、またもう一本のカテーテルは静脈経由で海綿静脈洞に至ります。この操作中に痛みを伴うこともあります(通常鎮痛剤を使用しますが、全身麻酔にて行うこともあります)。ここで、一旦血流を遮断するためのコイルを出し入れし、正確な瘻孔に至っているかどうかを見極めるために脳血管撮影を繰り返します。海綿静脈洞の瘻孔の大きさ、場所はどこであるかという情報を得て、海綿静脈洞内に留置するコイルを選択するために施行します。以上のことにより、内頸動脈や外頸動脈と海綿静脈洞の関係が把握できたならば、海綿静脈洞に瘻孔を塞ぐためのプラチナコイルを切り離し留置します。以上の行程を繰り返すことにより塞栓を完成させることになります。最終的には海綿静脈洞が造影されなくなれば手術は終了となります。ただし、経静脈的に海綿静脈洞に到達できなければ、動脈から流入する血流のみを遮断する経動脈的塞栓術のみを行うことになります。そして、経動脈的塞栓術では、根治的な治療となり得ないことがあるために、2期的な手術として、開頭による経静脈的カテーテル留置塞栓術を考慮する場合や、ガンマナイフなどの放射線治療を考えなければならないこともあります。

脳血管内手術後の治療について

終了後、約4時間は穿刺をした足を自由には動かせません。従ってベッド上で安静にして頂くことになります。また、全身麻酔や静脈麻酔を使用した場合は、部屋を移動して頂くこともあります。

順調に経過しますとおよそ5日で、退院ができるようになります。
治療後は少なくとも1年間経過を見る必要があります。支障のない限り以下の検査を定期的に行います。

CT、MRI等による検査。12ヶ月後に入院の上、脳血管撮影を行うこともあります。

脳血管内手術により予想される臨床上の利益

今回の塞栓術では、硬膜動静脈瘻の瘻孔部位は塞栓可能と予想されます。これにより以下の利点が生ずると考えます。
○視力障害、脳内出血、脳梗塞の発生を防止する事ができます。
○現在の症状が軽快する。
○一期的に治療が終了すること可能です。

脳血管内手術治療で起こりうる合併症について

1)手術中、手術後の脳梗塞、頭蓋内出血の可能性
正常動脈の塞栓を生じ脳梗塞の危険性があります。今回の治療において、頸動脈にカテーテルを留置し、確認のために血管造影を繰り返します(これは上で記載したように安全に操作を進行するためです)。また、頚静脈にも金属コイル留置のためにカテーテルを留置します。局所麻酔で、意識がある状態で治療させていただきます。そのため状態を確認しながら操作を進めますが、脳塞栓症、肺塞栓症が起こると急激に状態が悪化することがあります。合併症の中でこれが最も重篤な状態に陥ると考えられます。特に、静脈麻酔での意識を落とした状態ですと患者さんの状態が把握できないこともあります。処置をすることで改善する場合もありますが、後遺症として、失語症、片麻痺、四肢麻痺、重篤な意識障害を残すこともあります。最悪の場合には生命の危険も伴います。
金属コイルを海綿静脈洞に留置することにより眼静脈が閉塞し失明することがあります。
今回の治療で、あらゆる技術を用いても正常動脈、静脈の閉塞が避けられない場合はこの治療法を途中であきらめ、他の方法にゆだねる場合もあります。

2)他の治療法
経大腿動脈経由による塞栓術の他に、経上眼静脈経由に海綿静脈洞に到達し血管内手術にて塞栓を行う方法や開頭手術により、直接海綿静脈洞に到達し、塞栓物質を留置する方法もあります。これらは第2の方法として考えられますが、今回の方法に比べると患者さんにかかる負担は大きくなると考えられます。もし、このような方法を選択する場合は、日を改めて説明させていただきます。

3)術後の金属コイルによる圧迫、または血流変更による症状の増悪
現在の症状が可逆的な状態であれば、症状は改善すると予想されます。しかし留置した金属コイルの圧迫や炎症反応により、症状が悪化する可能性があります。薬剤投与による加療は行いますが、改善しないことも稀にあります。
また、金属コイルの留置により、流入する血管の流れや、流出する血流の流れが変わり、症状がさらに悪化することがあります。この場合は、再塞栓術が必要になります。

4).放射線による障害の可能性
脳血管内手術治療はX線の透視のもとで行う方法であり、通常の血管撮影と異なり長時間の透視が必要となります。この為に放射線の被曝が多くなり、頭部の脱毛や皮膚炎、神経炎、更に希ですが眼球に及ぶと白内障、視力障害を起こすことがあると考えられています。

5)感染
生体は皮膚、粘膜などに被われ外からの微生物の侵入を防いでいます。我々は無菌手術を心がけていますが、手術の際微生物の侵入を100%ゼロにすることは現在の医学水準からは困難です。従って、必要に応じて微生物を殺す薬剤すなわち抗生物質を投与します。多くの患者さんではこうした治療により術後感染の問題は生じませんが、患者さんの抵抗力が弱かったり、抗生剤の効き目が悪かったりすると術後、皮下膿瘍、敗血症などの感染性合併症を生じる可能性があります。

6)薬剤、麻酔などによるショックなどの危険性
脳血管内手術では、通常全身麻酔はおこないませんが、カテーテル穿刺部の局所麻酔、不安、時に頭痛を軽減するために鎮静剤、鎮痛剤等の薬剤を使用します。疼痛が激しい場合は、静脈麻酔による全身麻酔になることがあります。また血管撮影用の造影剤を使います。これらの薬剤は高い安全性が確立されていますが、人によっては使用した薬剤に対し過敏な反応性ショック、薬剤アレルギーや予想しえない副作用を生じることがあります。また状態に応じて全身麻酔が必要なことがありますが、この場合には麻酔による様々な危険性があります。
また、経動脈的塞栓術単独、経動脈的塞栓術を併用した場合は、塞栓物質として、NBCA・PVAなどを使用します。何れも現在、薬事法上塞栓物質として許可されているものではありません。したがってこれらを使用して塞栓したほうが望ましいと判断した場合には,事前に許可をいだだきます。論文上、NBCA,PVAは有効であるとの報告がされています。しかし完全に保証されたものではありません。数十年以上の長期的な生体に対する影響が未解明です。

7)多臓器の合併症
糖尿病、高血圧、胃潰瘍など様々なこれまで顕在化していなかった疾患が手術を契機として発症することがあります。また患者さんがこれまで既往疾患として持っておられる病気がより重くなることもあります。

8)他の治療法について
我々は全力を尽くして考えられる危険性をなくそうと努力しますが、完全に保証されるものではありません。そこで他の方法を選択こともあると思います。次に現在考えられている選択肢は、開頭による動静脈瘻の離断術、ガンマナイフ(特殊な放射線装置)があります。

開頭手術による動静脈瘻の離断術

全身麻酔のもとに開頭し動静脈瘻離断術は、根治率は高いですが、患者さんに対する侵襲が高いとされています。しかし、脳血管内手術で到達できない場所にも施行することができます。

1)手術中、手術後の頭蓋内出血と急性脳腫脹

2)脳梗塞、手術による脳損傷

3)感染

4)麻酔、輸血、薬剤などによるショック、肝炎の感染の危険性

5)手術時間が長くなり同じ体位をとり続けると、手術台などの器具に接触している手足、体部、胸部などに褥創を生じることがあります。また、眼球部が圧迫を受けると失明することもあります。

6)手術侵襲が拡大する可能性について
手術中頭蓋内出血を生じ、出血が止まらないときや急性脳腫脹が強い場合、脳を切除することがあります。

ガンマナイフ(特殊な放射線治療装置)による治療

ガンマナイフによる治療は多くの脳神経外科施設にて行われています。そしてその治療効果も確認されています。現在我々の施設ではガンマナイフによる治療は行っていませんが、ガンマナイフ治療がより適切であると判断したり、特にガンマナイフを希望される患者さんにはガンマナイフ治療が可能な施設に紹介しています。原則的にガンマナイフ治療では3日間のみの入院治療ですみます。頭部の4カ所に局所麻酔をしてボルトで寸分無く固定をし、血管撮影をした後に、放射線照射部位を確定し短時間の照射を行います。

現在のところ、硬膜動静脈瘻に対するガンマナイフによる治療には一定の見解は得られていません。

これまで説明したように治療には様々な問題を生じることがあります。従って、こうした危険性をさけ様子を見るすなわち経過観察を希望される患者さんもあると思います。ここで再び経過観察のみを行った場合どうなるかというと、視力障害の出現、眼球運動障害、脳梗塞、脳内出血が起こる可能性があります。

こうした問題もあり、脳血管内治療による瘻孔塞栓術を行うのがよいと我々は考えています。我々のこれまでの経験からこの治療法の成功率は高いと考えています。成功しても極めて希ですが、数年から数十年後に硬膜動静脈瘻が再び出現することがあります。

脳血管内治療は約5時間を予定しています。しかし手技上、あるいは患者さんの状態から手術時間が延長することもあります。

硬膜動静脈瘻の患者さんの場合は、血管内治療による瘻孔塞栓術が良いと我々は考えています。しかし、患者さん、患者さんの家族の方が我々の計画している治療法を拒否され別の治療法を選択されても、拒否したことにより不利益は被りません。すなわち治療途中で退院を早めるとか、あるいは今後、診療治療を行わないなどのことは決して我々はしません。また、いったん我々の予定している治療法に同意された後でも患者さん、患者さんの家族の方がこれを拒否され別の治療法を選択されてもその理由で患者さんには不利益は被ることはありません。

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コメント: 5
  • #1

    ゆずる (水曜日, 22 3月 2017 18:03)

    なんだか大変な病気ですね。大丈夫ですか?でも今は医学が進歩しているから大丈夫ですよ。おれの従兄弟も脳の病気だったけど完治したよ。心配ないさ~!!

  • #2

    さとる (水曜日, 22 3月 2017 18:06)

    健康が一番なんですね。私の周りでも病気の人間が多いです。でも明るいんですよ。
    なぜか。根性すえて病魔と闘う。連れそう。そんな考えでいるんだそうです。だから大丈夫。きっと大丈夫。

  • #3

    通りすがりの名無し (水曜日, 22 3月 2017 18:12)

    後悔しない人生。言うのは簡単。でも絶対後悔する。でも二度無い人生。
    後悔したくない。足跡を残したい。家族を大切にしたい。何か子供に残したい。後悔ばかりの人生。うじうじ考えて眠れないのは違う。泣いても一日、笑っても一日。同じ一日なら笑って暮らしたい。笑って病気を吹き飛ばそう。笑うかどには福来る。

  • #4

    パッパラー (火曜日, 28 3月 2017 09:22)

    元気出してパッパラー

  • #5

    タラレバオカマ (水曜日, 29 3月 2017 08:56)

    金はいらない。元気なカラダがあればいい。